Что нужно знать про тетраду Фалло
Четыре признака одного порока
Первое упоминание об этой патологии относится к XVII веку, но только через два столетия французский врач Этьен-Луи Артюр Фалло подробно описал ее, указав, что диагноз можно поставить только после смерти больного.
Описываемая болезнь составляет около 10 процентов всех врожденных пороков сердца. При отсутствии лечения смертность до года жизни достигает 25 процентов. Первые симптомы появляются сразу после рождения по причине недостатка кислорода, поскольку все анатомические нарушения препятствуют прохождению крови через легкие и обогащению ее кислородом. Любая физическая нагрузка для ребенка становится сложной, поэтому он плохо сосет грудь — для него это тяжелый труд. Заболеванию сопутствуют цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых, одышка, медленный рост и набор веса, в последующем — отставание в физическом и умственном развитии. Опасными состояниями являются тяжелые приступы острой гипоксии, которые могут быть вызваны минимальной физической активностью, снижающей насыщение крови кислородом: плач, игра, брыкание ногами.
Причинами развития тетрады Фалло считают перенесенные матерью в первом триместре беременности инфекции (скарлатина, корь, краснуха), прием некоторых лекарственных препаратов, употребление алкоголя, курение, диабет. Существенное значение в развитии болезни имеет наследственность.
Выраженность патологии в первую очередь зависит от степени стеноза легочной артерии и других анатомических изменений. При более тяжелом течении первые признаки проявляются раньше. У больных часто изменяется форма грудной клетки, пальцы приобретают форму барабанных палочек. Для постановки диагноза используют ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, КТ с контрастированием, МРТ и эхокардиографию. При проведении лабораторных исследований отмечаются повышенное количество эритроцитов, гемоглобина и некоторые другие изменения.
На предварительном этапе лечения применяют консервативную терапию, позволяющую купировать приступы гипоксии. Но радикальное лечение может быть только хирургическим. У детей с недостаточной массой тела или при существенных анатомических изменениях операцию проводят в два этапа. Вначале соединяют большой и малый круг кровообращения для улучшения насыщения крови кислородом. Операцию по полному восстановлению функции сердечно-сосудистой системы рекомендуют проводить с трех месяцев, но тактику лечения, характер и время проведения операции определяет кардиохирург. Несмотря на тяжесть операции (ее проводят на открытом сердце), это единственный способ сохранить жизнь малышу, позволить ему нормально развиваться в дальнейшем и не отставать от сверстников. После восстановления необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.
Юрий КУЗЬМЕНКОВ, врач РНПЦ «Кардиология».